Малая хорея у детей. Малая хорея Сиденгама: причины, симптомы и лечение

Малая хорея у детей: причины, симптомы, формы, диагностика и лечение

Малая хорея у детей. Малая хорея Сиденгама: причины, симптомы и лечение

Малая хорея – это неврологическое ревматическое заболевание, возникающее как осложнение ангины у детей и подростков.

У названия болезни имеются другие названия: ревматическая хорея, нейроревматизм, хорея Сиденгама (в честь английского ученого, который впервые подробно описал симптомы еще в ХVII в.

), а также еще более древнее –  пляска святого Витта. По своей природе это разновидность энцефалита ревматического характера.

Код ревматической хореи по МКБ-10 – I02. Заболевание встречается в медицинской практике крайне редко. Диагностируется в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек, чем у мальчиков. Малая хорея у взрослых обычно развивается на фоне системной красной волчанки в виде васкулита центральной нервной системы.

Малая хорея: как проявляется заболевание?

Основные признаки расстройства – чрезмерная неконтролируемая двигательная активность и расстройства в поведении.

Признаки хореи Сиденгама:

  • гримасничанье;
  • неконтролируемые движения головой;
  • «танцующие» движения и походка;
  • снижение мышечного тонуса;
  • бесцельные неконтролируемые движения рук и ног;
  • трудности совершения целенаправленных движений;
  • ухудшение почерка;
  • нечеткость произношения;
  • нарушение координации движений;
  • ухудшение памяти;
  • возможно повышение температуры тела.

Причины заболевания малой хореей

Ревматическую хорею вызывает возбудитель из семейства стрептококков – гемологический стрептококк группы А. В группу риска по данному заболеванию автоматически относят детей и подростков, заболевших ангиной, инфекциями верхних дыхательных путей.

Однако ангина осложняется развитием хореи далеко не у всех больных. Большинство тех, кто перенес тонзиллит, ангину, инфекции верхних дыхательных путей, вскоре благополучно выздоравливает. Почему же некоторых людей мучают дальнейшие осложнения? Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать малую хорею. К ним относятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • слабая иммунная система;
  • проблемы с зубами (невылеченный кариес);
  • наличие ревматических патологий в организме;
  • ДЦП;
  • нарушения работы эндокринной системы;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • гормональная перестройка организма.

Хорея развивается из-за повреждения базальных ганглиев мозга и зубчатых ядер мозжечка. Причиной этого является продуцирование организмом дополнительных антител.

У большинства больных ангиной выработка антител призвана победить ангину. Но у части больных происходит так называемый перекрестный иммунный ответ: вырабатываются антитела против ганглиев собственного мозга.

В основе дальнейшего механизма развития хореи лежит нарушение передачи нейромедиатора дофамина.

Особенности болезни у детей

Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте.

Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине.

Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.

Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства.

Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь. Взрослым трудно разобраться с этим.

С одной стороны, не каждый непослушный ребенок болен хореей, но с другой – заболевший ребенок зачастую не может контролировать аномалии своего поведения.

Симптомы заболевания

Обычно заболевание начинает проявляться спустя несколько недель после перенесенной ангины либо тонзиллита. Главный симптом любого вида хореи – гиперкинез, т.е. совершаемые помимо воли больного сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.

В целом картина проявлений заболевания выглядит так:

  • Ребенок постоянно строит рожицы, гримасничает или показывает язык.
  • При рисовании, письме у него самопроизвольно дергается рука, поэтому линии выходят кривые, письмо выходит за строчку и т.п.
  • Крайняя неусидчивость.
  • Пониженный мышечный тонус.
  • Желание что-нибудь теребить руками, почесываться.
  • Холодные руки и ноги, кожа которых синеет.
  • Часто – пониженное артериальное давление.
  • Состояние гиперактивности или наоборот, вялость.
  • Изменения в характере: тревожность, обидчивость, капризность.
  • Нарушения речи: выкрикивание слов, звуков (при спазме гортанны мышц) либо потеря речи, трудности с произнесением слов.

Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.

  1. Если попросить больного высунуть язык, закрыв глаза, у него это не получится.
  2. Если попросить поднять обе руки вверх и сложить ладони вместе, он сможет поднять их только ладонями наружу.
  3. Если поднять ребенка за плечи, он машинально сильно втягивает голову в плечи.

Диагностика

При диагностике заболевания в первую очередь выясняется вопрос о том, не перенес ли пациент ангину или тонзиллит.

Для правильной постановки диагноза врач суммирует жалобы пациента и его близких (родителей), клиническую картину, данные лабораторных и инструментальных обследований. В их числе назначается анализ крови.

Информативными показателями являются уровень лейкоцитов, наличие стрептококковой инфекции, ревматоидный фактор.

Проводится электроэнцефалография (ЭЭГ) для определения активности головного мозга, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга для определения локализация пораженных участков. С той же целью пациента могут направить на компьютерную томографию (КТ).

Поскольку болезнь затрагивает передачу импульсов из мозга в мышцы, используется метод электромиографии, позволяющий определить биопотенциалы мышечных тканей.

Необходима дифференциальная диагностика для исключения заболеваний с похожими проявлениями (болезнь Гентингтона, вирусный энцефалит и др.).

Лечение малой хореи

При лечении малой хореи необходим комплексный подход. Важно  выполнять все врачебные рекомендации. Родителям больного ребенка придется набраться терпения, поскольку болезнь может продлиться от 3 месяцев до 1-2 лет.

В остром периоде больному показан постельный режим. Нужно обеспечить ребенку тишину, убрать яркий свет. Питание должно быть с повышенным количеством витаминов в рационе.

В зависимости от изменения состояния больного терапия может корректироваться.

Медикаменты

Прием лекарственных средств играет большую роль в лечении. Чаще всего больному назначаются медикаменты нескольких групп:

  • нейролептические препараты (галоперидол, аминазин, резерпин);
  • антибиотики (бициллин, пенициллин);
  • антигистаминные препараты (супрастин, лоратадин и др.);
  • седативные средства, чаще всего барбитураты;
  • кортикостероиды;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • при повышении СОЭ, других измененных показателях крови – противоревматические средства, в частности нестероидные противовоспалительные препараты;
  • могут назначаться противосудорожные средства (при стойких гиперкинезах);
  • витамины в повышенных дозах.

Физиотерапевтические методы

Физиотерапия является хорошим дополнением к медикаментозному лечению. Ее назначают, когда проходит кризис острого периода. Доктор может назначить электросон, радоновые ванны, гальванизацию.

Психология

Малая хорея затрагивает ЦНС, влияет на психоэмоциональную сферу. Ее первые проявления часто принимаются взрослыми за банальное детское непослушание.

Для коррекции расстройств в поведении больного ребенка с ним работает психолог. Его роль состоит также в том, чтобы помочь адаптироваться в обществе, детском коллективе после длительной болезни.

Беседы с психологом играют немалую роль в полном выздоровлении.

Народная медицина

Народная медицина предлагает в качестве дополнения успокоительные и восстанавливающие силы травяные чаи. Хорошо подходит в этом качестве чай из мяты, мелиссы, которые растут у многих на даче.

Рекомендуется настой из душицы, пижмы и календулы. Травы смешиваются в равных частях, их заливают кипятком и полчаса настаиваются в сосуде, укутанном полотенцем. Пить нужно несколько раз в день по полстакана.

Еще одно средство – мед, перемешанный в равных долях со свекольным соком. Употреблять три раза в день по 3-4 ложки.

Народные методы рекомендуют также травяные ванны из липы, розмарина. Однако на все рецепты их трав есть противопоказание при наличии аллергических реакций в организме.

Поскольку механизм развития хореи, как и аллергии, связан с выработкой антител и аутоиммунным ответом, перед применением народных средств нужно посоветоваться с врачом.

Народная медицина формировалась на протяжение веков, но тогда человечество не знало аутоиммунных заболеваний.

Прогноз и профилактика при малой хорее

У детей и молодых людей в возрасте до 25 лет возможны случаи вторичной малой хореи. Для того чтобы исключить рецидивы заболевания, нужно тщательно следить за здоровьем ребенка, укреплять его иммунитет. Малышу необходимо правильное питание, закаливание, своевременное лечение простудных и других заболеваний.

Для профилактики болезни применяются препараты пролонгированного действия. Обычно это антибиотики из ряда пенициллинов (бициллин-5, бензатинбензилпенициллин).

Их инъекции делаются 1 раз в 3-4 недели, что позволяет нейтрализовать β-гемолитический стрептококк группы А. Такая профилактики может проводиться на протяжении нескольких (в среднем 3-5) лет.

Благодаря применению в медицине этих средств, случаи повторной малой хореи значительно сократились.

Если не принимать профилактических мер, то после рецидива болезнь может перейти в хроническую форму. Кроме того, малая хорея может вызвать осложнения, связанные с патологиями сердца:

  • порок сердца;
  • недостаточность аорты;
  • митральный стеноз.

Ревматическая хорея – не смертельно опасное заболевание. Но ее осложнения чреваты серьезными нарушениями в работе сердца, что может с течением времени привести к летальному исходу.

Тем не менее, большинство больных хореей Сиденгама полностью выздоравливает. При правильном лечении заболевание может пройти за 5-6 недель. В некоторых случаях течение болезни затягивается до года или двух, но такие случаи единичны.

Источник: https://onevrologii.ru/drugie-zabolevaniya/malaya-horeya-u-detej-prichiny-simptomy-formy-diagnostika-i-lechenie

Малая хорея – что это

Малая хорея у детей. Малая хорея Сиденгама: причины, симптомы и лечение

Малая хорея считается детским заболеванием, которое преимущественно возникает у детей в возрасте от 5 до 16 лет. Во время него возникает непроизвольная повышенная двигательная активность.

Болезнь имеет неврологический характер, при этом проявляется ревматической инфекцией. У детей, которые болеют малой хорей, ярко выражены психоэмоциональные расстройства.

Патология поддаётся лечению, при этом стоит понимать, что сама терапия может занять продолжительный период времени. Если же не принять меры своевременно, тогда прогнозы для ребёнка будут крайне неблагоприятными.

  • 1. Причины
  • 2. Симптомы
  • 3. Диагностика
  • 4. Способы терапии

Причины

Малая хорея у детей считается по своей сути ревматическим энцефалитом. Он поражает головной мозг, непосредственно оказывает воздействие на базальные ганглии.

Если болезнь возникла в раннем возрасте, тогда примерно после 25 лет может появиться её рецидив.

Именно поэтому люди будут вынуждены всю жизнь придерживаться профилактических мер, чтобы можно было исключить вероятность повторения малой хореи.

Следует отметить, что проблему способны спровоцировать разные факторы. При этом основным из них является прогрессирование в организме инфекции. В группу риска входят дети, которым от 5 до 15 лет. Стоит отметить, что в этот период организм является слабым, поэтому подвержен многим заболеваниям.

Чаще всего малая хорея диагностируется именно у девочек, при этом у них должно быть худощавое телосложение, а также слишком чувствительная психика. При этом болезни подвержены и мальчики, поэтому родителям важно проявить осторожность, потому как важно своевременно выявить симптомы недуга.

Выделить можно ряд факторов, которые провоцируют появление малой хореи:

  • Недостаток веса. Причём астеничность может быть природной, и даже в этом случае она может привести к развитию патологии.
  • Наличие инфекции, вызванной стрептококками. Это тоже может поспособствовать появлению малой хореи.
  • Кариес, который своевременно не начали лечить. При появлении зубных болезней важно вовремя обратиться к врачу, чтобы можно было улучшить своё состояние.
  • Различные психологические факторы. Малая хорея может быть последствием подобных травм.
  • Ощутимо низкий уровень иммунной системы. Родителям нужно следить за тем, чтобы с этим показателем было всё в порядке. В ином случае возможно появление ревматической хореи.
  • Наличие гайморита и тонзиллита. Подобные болезни тоже нужно вовремя начинать лечить, иначе они могут привести к образованию малой хореи.
  • Повышенная чувствительность центральной нервной системы. Подобная особенность ребёнка может привести к тому, что у него появится малая хорея.
  • Повышенная склонность к вирусным болезням. Даже если ребёнок часто простужается, он всё равно может столкнуться с ревматической хореей.
  • Прогрессирование инфекции дыхательных путей. Запускать подобные болезни опасно, потому как они способны приводить к разным нарушениям, в том числе к непроизвольным движениям.
  • Наследственная предрасположенность. Если хотя бы один из родителей страдал от малой хореи, тогда и ребёнок может с ней столкнуться.
  • Гормональные сбои в организме. Они могут приводить к разным негативным последствиям, и одним из них является ревматическая хорея.

Независимо от причины, обязательно потребуется начать лечение для того, чтобы улучшить самочувствие человека. Малая хорея требует длительного лечения, причём чем раньше человек её начнёт, тем будет лучше. Стоит обязательно знать основные симптомы заболевания, чтобы понимать, в каких ситуациях нужно сразу обращаться к врачу. Не стоит ждать, пока состояние здоровья значительно усугубится, и появятся серьёзные осложнения.

Симптомы

Для начала стоит отметить, что ревматическая хорея бывает разных типов. От этого напрямую зависят симптомы, с которыми столкнётся человек. В частности болезнь бывает следующих форм: латентная, подострая, рецидивирующая, а также острая. В первой ситуации симптомы могут проявляться очень слабо или полностью отсутствовать.

При этом подострая и острая форма максимально ярко проявляется, поэтому признаки малой хореи сложно будет не заметить. Что касается рецидивирующего типа, то для него характерны вспышки патологии. При этом ребёнку становится то лучше, то снова хуже.

Обязательно стоит рассмотреть симптомы малой хореи, чтобы можно было своевременно заподозрить заболевание:

  • Непроизвольные движения, а также мышечные сокращения, которые ребёнок не может контролировать.
  • Ощутимое понижение мышиного тонуса, слабость.
  • Повышенная активность мимики. При малой хорее ребёнок будет часто гримасничать.
  • Отсутствие возможности продолжительный период находиться в одной позе.
  • Пациенту сложно выполнять даже простые действия руками.
  • Психические и эмоциональные нарушения. При малой хорее ребёнок может быть слишком агрессивным, капризным, а также у него нередко наблюдаются трудности с засыпанием.
  • Невозможность зафиксировать свой взгляд на одной точке.
  • Во время волнения несовершеннолетний начнёт себя одёргивать, почёсывать или выполнять другие однотипные манипуляции.
  • При напряжении мышц гортани, вызванном малой хореей, ребёнок может издавать странные звуки и даже хрипы.
  • Неожиданные логопедические проблемы. Может случиться так, что у ребёнка не будет способности разговаривать.
  • Нарушение походки при малой хорее считается естественным симптомом. Ребёнок не сможет обычно передвигаться, он будет подпрыгивать.
  • Резкое повышение температуры тела до отметки 38 градусов.

Врачи отмечают, что ревматическая хорея может быть заподозрена по базовым симптомам. У ребёнка будут проблемы с походкой, изменится мимика, а также почерк. В этом случае стоит обратиться к врачу, тогда врач сможет подтвердить наличие хореи сиденхама.

Способы терапии

Если хорея сиденгама находится в острой форме, тогда потребуется в обязательном порядке лечь в стационар. Больному следует соблюдать постельный режим, а также находиться в спокойной обстановке. Быстрому выздоровлению от малой хореи поспособствует сон, именно поэтому врачи будут успокаивать нервную систему.

Важно будет ограничить физическую активность пациента. Врачи при хорее сиденгама часто назначают пирамидон, а также средства, в составе которых имеется кальций. Важно пациенту принимать витаминные комплексы, чтобы можно было улучшить своё самочувствие. Лечение малойхореи в редких случаях может осуществляться гипофизарными гормонами.

Если ребенок уже идёт на поправку, тогда ему для восстановления мелкой моторики рекомендовано вязать, рисовать, лепить или заниматься шитьём. При этом при лечении ревматической хореи следует гулять на свежем воздухе хотя бы два часа в суки.

Непосредственно лечебные процедуры призваны улучшить кровоснабжение голоного мозга, а также метаболизм. Нередко требуется оказать противовоспалительное действие. Для этого при малой хорее сиденхема нередко назначают соленые хвойные ванны, УВЧ лобной доли, электрофорез натрия салицилата, ультрафиолетовое облучение.

Если у ребёнка была хорея сиденгама, тогда родители должны пересмотреть рацион его питания. Важно добавить больше витаминов, а также продуктов, которые содержат белок. В частности при ревматической хорее будут полезны творог, рыба, нежирное мясо, а также молоко.

Для того чтобы быстрее излечить хорею сиденгама, ребёнку нужно будет получать больше положительных эмоций. Также обязательно нужно постоянно наблюдаться у врача, потому как нужно внимательно следить за состоянием пациента. В большинстве случаев лечение малой хореи даёт хорошие результаты, если длительное время осуществлять полезные для человека процедуры.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/malaya-horeya.html

Хорея Сиденгама у детей. Диагностика и лечение

Малая хорея у детей. Малая хорея Сиденгама: причины, симптомы и лечение

Хорея (название происходит от греч. слова, означающего «танец, пляска») — нерегулярные, быстрые, неконтролируемые, непроизвольные движения. Хореические гиперкинезы часто объединяются в полупроизвольные двигательные акты, маскирующие проявления заболевания, или могут приводить к причудливым движениям кистей и рук, а также к нарушению походки.

Хорея Сиденгама — наиболее распространенная форма приобретенной хореи в детском возрасте и представляет собой изолированное неврологическое проявление ревматизма.

Патогенетической основой заболевания, вероятно, является аутоиммунный ответ ЦНС на антиген стрептококка группы А. У большинства детей с хореей Сиденгама находят антитела к нейронам, которые формируются в ответ на инфекцию b-гемолитическим стрептококком группы А. Выявлены перекрестные реакции антинейрональных антител с цитоплазмой субталамических нейронов и нейронов хвостатого ядра.

У некоторых детей с тиками и обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР), также характерным для хореи Сиденгама, выявляются антинейрональные антитела. Это позволяет предположить, что синдром Туретта и другие нейропсихические расстройства в детском возрасте в некоторых случаях вторичны по отношению к аутоиммунному процессу.

Эти заболевания обозначены термином PANDAS (аутоиммунное нейропсихическое расстройство детского возраста, ассоциированное со стрептококковой инфекцией).

К основным патоморфологическим изменениям, которые, вероятно, служат проявлением клеточного ответа на антинейрональные антитела, относится васкулит кортикальных артериол в сочетании с круглоклеточной инфильтрацией серого и белого вещества в окружающей зоне.

Поражение локализуется главным образом в области коры большого мозга, хвостатых и субталамических ядер. Хорея, по-видимому, возникает в результате функциональной гиперактивности дофаминергической системы.

Три основных клинических проявления хореи Сиденгама включают хорею, гипотонию и эмоциональную лабильность. Хореические гиперкинезы обычно симметричные, хотя у некоторых детей они возникают в одной стороне тела.

Хореические гиперкинезы представляют собой быстрые подергивания, выражены в лице, туловище и в дистальных отделах конечностей и мигрируют от одной мышечной группе к другой; они усиливаются на фоне стресса и исчезают во время сна.

Дебют хореи Сиденгама может быть острым, но более характерно медленно прогрессирующее течение.

Гипотония может быть достаточно выраженной и в комбинации с тяжелой атаксией приводить к потере способности самостоятельно принимать пищу, одеваться или ходить. Речь часто нарушается и становится нечеткой.

Характерны периоды неконтролируемого плача или выраженных колебаний настроения, особенно связанные с двигательным дефектом и ощущением пациентом своей беспомощности.

С хореей Сиденгама ассоциируется несколько типичных симптомов, в том числе «рука доярки» (движения по типу поочередного расслабления и сжатия кисти руки), «хореическая рука» (загребающие, зачерпывающие движения разогнутой кистью руки — сгибание в запястье и разгибании пальцев), «стремительный язык» (пациент не может удерживать высунутый язык дольше нескольких секунд) и «симптом пронатора» (при подъеме руки над головой рука и ладонь поворачиваются кнаружи).

Симптомы хореи Сиденгама могут сохраняться в течение нескольких месяцев, до 1-2 лет. Примерно у 20 % детей возникают рецидивы хореи в течение 2 лет от первоначального эпизода.

В тех случаях, когда симптомы заболевания выражены минимально, лечение консервативное и направлено на устранение стрессовых факторов.

В лечении хореических гиперкинезов, приводящих к нарушению двигательных функций пациента, применяют курс диазепама с последующим назначением вальпроевой кислоты, фенотиазинов или галоперидола в случае неэффективности терапии диазепамом.

Хотя фенотиазины и галоперидол эффективны в лечении хореи Сиденгама, их длительное применение может осложняться другим двигательным нарушением — поздней дискинезией.

Поздняя дискинезия характеризуется стереотипными движениями в лице, особенно смакующими движениями губ и чередованием протрузии и ретракции языка.

Выраженность двигательных нарушений может постепенно уменьшаться и исчезать, но у некоторых пациентов проявления поздней дискинезии сохраняются и после отмены препарата.

Поскольку у пациентов с хореей Сиденгама повышен риск ревматического кардита, особенно стеноза митрального клапана, необходима профилактическая терапия пенициллином, которая должна проводиться до зрелого возраста. Значительно реже причиной хореи в детском возрасте бывает пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз, обсуждаемый в статьях на нашем сайте.

Системная красная волчанка может проявляться в виде неврологических нарушений (изолированно или в сочетании с другими симптомами), включая эпилептические приступы, органические синдромы (психоз), асептический менингит и различные изолированные неврологические симптомы, в том числе хореические гиперкинезы.

Хорея может быть наиболее выраженным симптомов СКВ, особенно у детей. У большинства из этих пациентов в плазме крови выявляются антифосфолипидные антитела.
Циркулирующие антифосфолипидные антитела ассоциируются с частой венозной или артериальной окклюзией.

Всех детей с хореей неясной этиологии необходимо обследовать для выявления атифосфолипидных антител в плазме.

– Вернуться в оглавление раздела “неврология”

Оглавление темы “Неврология детей”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/Neurology/xoreia_sidengama_u_detei.html

Малая хорея

Малая хорея у детей. Малая хорея Сиденгама: причины, симптомы и лечение

Малая хорея — неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения.

Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков.

Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.

Малая хорея — заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов, развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений.

Девочки болеют чаще – это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2).

Возможны рецидивы заболевания.

Малая хорея

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм.

Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства.

До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более.

Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание.

Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников.

Подобно детям с СДВГ, дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна, нервно-психические нарушения и пр.

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования.

В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит, полиартрит); назначает дополнительные исследования.

Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии.

Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга, которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе.

Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями.

Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами, психиатрами и детскими неврологами.

Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/sydenham-chorea

МедСовет24/7
Добавить комментарий